Xantogranuloma juvenil
Xantogranuloma juvenil, também conhecido como XGJ, é uma rara histiocitose de células não-Langerhans que geralmente é benigna e auto-limitada. Ela ocorre com mais freqüência na pele da cabeça, pescoço e tronco, mas também pode ocorrer nos braços, pernas, pés e nádegas. XGJ podem afetar os olhos, mais comumente em crianças com lesões cutâneas múltiplas. Menos frequentemente XGJ podem envolver locais, tais como a, glândula fígado, pulmão, adrenal, apêndice, ossos, medula óssea, glândula pituitária, sistema nervoso central, rim, coração, intestinos delgado e grosso, e baço.
XGJ envolve a produção excessiva de um tipo de histiócito chamada de célula dendrítica (não é um macrófago). Essas células, então, acumular e levar a vários sintomas, dependendo da localização. A causa desta doença não é conhecida.
Esta doença pode ter sido relatada pela primeira vez por Rudolf Virchow, em 1871 e novamente em 1905 por HG Adamson. Em 1954, foi nomeado xantogranuloma juvenil para reflectir a aparência das células sob um microscópio.
XGJ afeta principalmente bebês e crianças pequenas, com idade média de 2 anos, embora também possa ocorrer em adultos de todas as idades. Na maioria das vezes, apresenta-se como uma lesão cutânea única que varia de tamanho, mas as crianças com menos de 6 meses de idade, são mais propensos a ter lesões múltiplas. Ela ocorre no nascimento em cerca de 10% dos pacientes, e os machos são mais afetados que mulheres. Quando XGJ ocorre em adultos, tende a ser mais complicado e não é conhecido para melhorar espontaneamente. O número total de doentes com XGJ não é conhecida, mas pode ser mais elevada do que a relatada uma vez que esta doença é diagnosticada ou, por vezes, pode melhorar-se espontaneamente em crianças.
As lesões de pele são auto-limitada e raramente necessitam de tratamento na maioria dos pacientes. Aqueles com grandes massas abdominais, fígado, medula óssea, ou o envolvimento do sistema nervoso central podem fazer bem com tratamento, tal como a quimioterapia semelhante ao utilizado para a de células de Langerhans. Porque esta doença é muito rara, não há estudos têm sido realizados grandes, e não há nenhum tratamento estabelecido e comprovado para os casos mais complicados. No entanto, a Associação Histiocitose continua a trabalhar em estreita colaboração com um grupo internacional de médicos, conhecido como Sociedade Histiocyte, que se dedicam a estudar todas as desordens histiocitárias. Através de seus esforços combinados, a conscientização sobre XGJ aumentou, e progresso foi feito na compreensão da doença.
[Disponível em: www.histio.org]
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