Doença de Rosai-Dorfman
Histiocitose Sinusal com Linfadenopatia Maciça (SHML)
Rosai-Dorfman doença (RD), também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça (SHML), é uma doença rara histiocitária que envolve a produção de mais de um tipo de glóbulo branco chamado de não Langerhans seio histiócitos. Essas células, em seguida, se acumulam, o mais frequentemente nos gânglios linfáticos, mas pode ocorrer em outras áreas do corpo e pode conduzir a danos nos órgãos. A razão pela qual estas células sobre-produzem não é conhecida, apesar de muitas possibilidades foram considerados, incluindo viral, infecção bacteriana, factores ambientais e genéticos.
Em 1969, dois patologistas, Juan Rosai e Dorfman Ronald, relatou um distúrbio distinto histiocítica em vários pacientes com aumento maciço dos gânglios linfáticos, bem como outros sintomas. Eles chamaram esta condição histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, bem como o nome, desde então, passou a ser conhecido como Rosai-Dorfman doença.
O verdadeiro número de casos de RD não é conhecida, apesar de ocorrer a nível mundial e parece afectar números iguais de machos e fêmeas. É mais comumente visto nos primeiros 10 anos de vida, mas também ocorre em pacientes adultos.
Porque esta doença é muito rara, não há estudos têm sido realizados grandes, e não há nenhum tratamento estabelecido, amplamente aceito. No entanto, RD normalmente não é fatal, e muitos pacientes não necessitam de tratamento.
A Associação Histiocitose continua a trabalhar em estreita colaboração com um grupo internacional de médicos, conhecido como Sociedade Histiocyte, que se dedicam a estudar os distúrbios histiocitárias. Através de seus esforços combinados, a conscientização sobre a doença aumentou, mais pesquisa foi realizada, e progresso foi feito na compreensão da doença.
[Disponível em: www.histio.org]
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