Erdheim-Chester Doenças
Erdheim-Chester doença é uma forma rara de não de células de Langerhans. Isso envolve a produção excessiva de histiócitos, que são um tipo de glóbulo branco. Estas células, que normalmente ajudam a combater as infecções e lesões, em seguida reúnem-se em diferentes órgãos e tecidos, e pode resultar numa variedade de sintomas, incluindo falha de órgãos.
Erdheim-Chester é uma doença que na maioria das vezes torna-se evidente na meia-idade, com uma idade média de início de 53 anos. Ela pode afetar homens e mulheres. A taxa de ocorrência não é conhecido, mas acredita-se estar sub-diagnosticada e / ou diagnosticadas. No presente momento, não é categorizado como um cancro, perturbações imunes, ou infecção. Não se acredita ser contagiosa ou hereditária. A causa é desconhecida.
Os dois primeiros casos de ECD foram relatados por cientistas Jakob Erdheim e William Chester em 1930. Em 1972, o Dr. Ronald Jaffe relatou um terceiro caso e cunhou o nome Erdheim-Chester doença (ECD)
Esta doença afecta principalmente os ossos longos (braços e pernas), mas pode ocorrer em tecidos por trás dos globos oculares, rins, pele, cérebro, pulmão, coração, glândula pituitária, e uma parte da parede abdominal posterior chamado o retroperitônio. Erdheim-Chester é por vezes confundido com de células de Langerhans. No entanto, a biópsia do tecido afectado difere em um número de maneiras de LCH e pode estabelecer um diagnóstico definitivo. As células do ECD mancha para as mesmas proteínas como XGJ mas a apresentação clínica e idade é diferente. Os sintomas e do curso da doença dependem da localização e da extensão do envolvimento dos órgãos internos (ou seja, a doença fora dos ossos).
Porque esta é uma doença muito rara, não grandes estudos têm sido realizados, e nenhum plano de tratamento foi estabelecido que é amplamente aceito. No entanto, vários tratamentos têm sido utilizados com sucesso limitado. Estes incluem esteróides, imunoterapia (tratamento para restaurar a capacidade do sistema imunitário, tais como o interferon), quimioterapia para controlar a produção excessiva de células, o uso de raios de alta energia (radioterapia), e / ou cirurgia. Embora estes tratamentos podem controlar os sintomas e do crescimento da doença, não há conhecido "cura".
Erdheim Chester pode ser potencialmente fatal com complicações, tais como insuficiência cardíaca, danos graves para os pulmões, e insuficiência renal. No entanto, com o tratamento, há pacientes que são capazes de viver uma vida quase normal.
[Disponível em: www.histio.org]
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