LCH em Adultos
De células de Langerhans (HCL) em adultos é uma doença rara que ocorre quando o corpo produz células demais Langerhans (histiócitos), que são um tipo de célula branca do sangue que ajuda a combater as infecções. Enquanto as células de Langerhans são encontrados em pessoas normais e saudáveis, há um excesso de produção e acúmulo dessas células que podem levar a danos nos órgãos em adultos com LCH.
Apesar de algumas formas desta doença foi primeiramente descrito mais de um século atrás, foi apenas nos últimos anos que LCH tem recebido mais atenção, especialmente em adultos.
O nome para esta doença tem evoluído ao longo dos anos, como nova informação foi descoberta. Anteriormente conhecido como síndrome de Hashimoto-Pritzker, Letterer-Siwe doença, Hand-Schüller-Christian doença, granuloma eosinofílico e histiocitose X, o nome "de células de Langerhans" foi introduzido mais tarde. Este nome foi acordado a reconhecer o papel central da célula de Langerhans.
Até o momento, não há estudos de larga escala têm sido feitos sobre a freqüência LCH ocorre em adultos. Estima-se que ocorre em 1-2 adultos por milhão de pessoas. É importante lembrar que existem ainda muitos pacientes não diagnosticados / diagnosticada. A duração do tempo de apresentar sintomas até o diagnóstico pode ser anos, que enfatiza a importância de encontrar um médico que tem conhecimento sobre esta doença.
Informações foram coletadas em diversos estudos, incluindo o 2001 Registro Sociedade Internacional Histiocyte em 274 adultos de 13 países. Neste estudo, foi relatado que 31% dos pacientes tinham doença em um único sistema, 68% tinham mais de um sistema envolvido, e 30% tinham envolvimento pituitária com diabetes insipidus. De acordo com um outro registo com base na Alemanha, estima-se que 46% dos pacientes adultos tinham lesões ósseas, de pele de 17%, 7% pituitária, fígado 4% / baço, cérebro, e 2% a 2% do trato GI.
Estima-se que 63% dos adultos com LCH tem pulmão só de doença, histiocitose pulmonar de células de Langerhans (PLCH), embora também possa ocorrer com outro envolvimento, como insipidus pele, ossos ou diabetes. Embora a causa seja desconhecida, acredita-se que 90-95% dos adultos com esta doença são fumadores passadas ou presentes, sugerindo que fumar está relacionado. Também foi relatado que as crianças com LCH em outros órgãos além dos pulmões que adquirem o hábito de fumar cigarro na idade adulta podem desenvolver PLCH, às vezes anos após o diagnóstico inicial.
Não há conhecidos fatores de risco ambientais associados LCH, com a exceção do tabagismo na doença pulmonar.
LCH pode ser sistêmica, e na maioria das vezes um oncologista / hematologista assume o papel principal no tratamento de pacientes. No entanto, desde LCH pode afetar muitas áreas do corpo, por vezes, uma abordagem de equipe pode ser apropriado, eo oncologista pode contar com a ajuda de vários tipos de especialistas, tais como cirurgiões, pneumologistas (pulmão), dermatologistas (pele), dentistas ou endocrinologistas (diabetes / hormônios) para dar o seu contributo.
A maioria dos pacientes sobrevivem à doença. Alguns vão permanecer sem sintomas, enquanto outros podem desenvolver ao longo da vida problemas. Em alguns casos, especialmente aqueles que não são tratados e / ou seguida de perto, a doença pode se tornar uma ameaça à vida. Leia mais sobre consequências permanentes e efeitos tardios da LCH.
As chances do paciente para a sobrevivência e manutenção da boa qualidade de vida depende do caso individual, mas pesquisas sugerem que o curso é menos favorável para os pacientes idosos, aqueles com vários locais da doença e aqueles que podem ter risco de órgãos (pulmão, fígado, baço, medula óssea, envolvimento). Envolvimento limitado pode também tornar-se graves, de acordo com os locais particulares envolvidos, a rapidez com que a doença continua a progredir e da resposta do doente ao tratamento.
No geral, os médicos serão capazes de discutir a probabilidade de cada paciente de responder e fazer o bem, mas muitas vezes é difícil para os médicos para fazer previsões definitivas desde LCH tem claramente demonstrado ser uma doença imprevisível.
A causa da LCH é desconhecido, e os cientistas não estão de acordo sobre se LCH é um tipo de câncer ou se poderia ser uma condição provocada por um processo inflamatório. Genéticos fatores predisponentes estão sendo exploradas.No entanto, até à data, a verdadeira causa da LCH permanece um mistério.
[Disponível em: www.histio.org]
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