LCH em Crianças

De células de Langerhans (HCL) é o mais comum dos distúrbios histiocíticas e ocorre quando o corpo acumula muitas células imaturas de Langerhans, um subconjunto da família maior de células conhecidas como histiócitos. Células de Langerhans são um tipo de glóbulo branco que normalmente ajudam o organismo a combater infecções. Em LCH, muitas células de Langerhans são produzidos e acumular-se em certas partes do corpo, onde podem formar tumores ou órgãos de danos. A causa da doença é desconhecida, embora muitas possibilidades foram exploradas, incluindo vírus, exposição a toxinas na história da família, meio ambiente e geografia. A maioria dos dados apoiam o conceito de que LCH é uma doença caracterizada por uma diversed crescimento clonal de células imaturas de Langerhans que parecem ter mutações de BRAF em cerca de metade dos casos. O excesso de produção de citocinas (proteínas secretadas por células imuno) também parece ser importante. LCH não é considerado um cancro verdadeira e não é causada por uma infecção conhecida. Não é contagiosa, nem é acreditado para ser herdada.

Histiocitose foi descrita pela primeira vez na literatura médica, em meados de 1800. Através dos anos, tem sido conhecido por vários nomes, como histiocitose-X, granuloma eosinofílico, Abt-Letterer-Siwe doença, Hashimoto-Pritzger doença, e Hand-Schüller-Christian síndrome. Em 1973, o nome de histiocitose de células de Langerhans (HCL) foi introduzido. Este nome foi acordado a reconhecer o papel central da célula de Langerhans. 

LCH é acreditado para ocorrer em 1:200.000 crianças, mas qualquer faixa etária pode ser afetada, desde a infância atéa idade adulta . Em recém-nascidos e crianças muito jovens, ocorre em 1-2 por milhão. É, no entanto, que se acredita estar sub-diagnosticada, uma vez que alguns pacientes podem não ter sintomas, enquanto outros têm sintomas que são confundidos com lesões ou outras condições. Ela ocorre mais freqüentemente entre as idades de 1-3 anos e pode aparecer como lesão única ou podem afetar os sistemas do corpo humano, como ossos, pele, gânglios linfáticos, fígado, pulmão, baço, cérebro, glândula pituitária e medula óssea.

Informações foram coletadas em diversos estudos que mostram que o envolvimento ósseo ocorre em aproximadamente 78% dos pacientes com LCH e muitas vezes inclui o crânio (49%), quadril / osso pélvico (23%), o osso da coxa (17%) e costelas ( 8%). LCH pele é visto em até 50% dos pacientes. Lesões pulmonares são vistos em 20% a 40% dos pacientes, enquanto que 30% dos pacientes têm comprometimento de linfonodos.

Os sintomas dependem do local e da gravidade de envolvimento. Geralmente é diagnosticado com um tecido debiopsia , além de outros testes, tais como raios-X e estudos de sangue. A biópsia de um site envolvido é necessário fazer um diagnóstico definitivo.

Enquanto alguns casos limitados de histiocitose pode não necessitar de tratamento, para pacientes com doença mais extensa, a quimioterapia pode ser necessária. Hematologistas e oncologistas, que tratam de câncer, também tratar crianças com histiocitose.

A maioria dos pacientes com LCH vai sobreviver a esta doença. LCH na pele, ossos, gânglios linfáticos ou da hipófise geralmente fica melhor com o tratamento e é chamado de "baixo risco". Alguns pacientes têm envolvimento no baço, fígado, medula óssea, pulmão e esqueleto. Isto é chamado de "doença de alto risco", e podem ser mais difíceis de tratar. Alguns pacientes podem desenvolver efeitos colaterais a longo prazo, tais como diabetes insípido , atraso no crescimento, perda de dentes, defeitos ósseos, perda auditiva ou problemas neurológicos, enquanto outros pacientes permanecem sem efeitos colaterais. Numa minoria de casos, a doença pode ser fatal.

Alguns fatores afetam a chance de recuperação e opções de tratamento. Estes factores incluem a extensão da doença, se o "risco" órgãos (fígado, baço, pulmão, medula óssea) estão envolvidos, e a rapidez com que a doença responde ao tratamento inicial.

Pacientes com LCH deveria ter normalmente longo cuidados de acompanhamento prazo para detectar complicações tardias da doença ou tratamento. Estes podem incluir problemas de deformidade esquelética ou problemas de fígado, função ou pulmão, anormalidades endócrinas, problemas dentários ou disfunção neurológica e neurocognitiva. Leia mais sobre consequências permanentes e efeitos tardios da LCH.

A Associação Histiocitose trabalha em estreita colaboração com a Sociedade Histiocyte, que é dedicado a estudar os distúrbios histiocitárias. Através desta parceria incomum, a compreensão da doença aumentou consideravelmente, e as taxas de sobrevida e qualidade de vida continuam a melhorar.

Granuloma eosinofílico

Granuloma eosinofílico é um termo histórico para a de células de Langerhans (HCL). Consulte a LCH em crianças ouem adultos LCH .

[Disponível em: www.histio.org]