Transtornos Histiocíticos
Distúrbios histiocíticos são um grupo de doenças que ocorrem quando existe um excesso de produção de células sanguíneas brancas conhecidas como histiócitos que podem conduzir a danos nos órgãos e a formação de tumores. Este grupo é composto de uma grande variedade de condições que podem afetar tanto crianças como adultos. A fim de diminuir a confusão, em 1987, a Sociedade Histiocyte classificada esses distúrbios em três grupos com base nos tipos de células envolvidas histiocitárias:
- O primeiro grupo é chamado de desordem das células dendríticas e, a doença mais comum neste grupo é de células de Langerhans (HCL). Também estão incluídos neste grupo são as doenças mais raras, Xantogranuloma juvenil (XGJ) e Erdheim-Chester Doenças (ECD).
- O segundo grupo é chamado de uma desordem de células de macrófagos, e inclui principalmente a linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) e Rosai-Dorfman Disease (RD).
- O terceiro grupo é denominada histiocitose maligna e inclui certos tipos de tumores malignos e leucemias.
A classificação desses distúrbios criou um nome e uma linguagem comuns para as diferentes doenças histiocitárias.Diretrizes para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento das doenças histiocíticos foram criadas pela Sociedade Histiocyte. Com o novo sistema de classificação, cooperativas estudos clínicos internacionais foram criadas para LCH e HLH. Nesses estudos, os pacientes são registrados por seus médicos a participar, e valiosas informações são coletadas em todos os pacientes que estão registados. O objetivo é avaliar a informação, a fim de melhorar as opções de tratamento atuais e resultados, obter informações sobre novos tratamentos, e fornecer orientação para o que a pesquisa tem de ser realizada no futuro. Aqueles pacientes que estão envolvidos em ensaios clínicos podem se beneficiar de as últimas informações sobre o tratamento e cuidados dos distúrbios histiocíticas, bem como contribuir para o esforço internacional para melhorar o resultado. Ao longo dos últimos 15-20 anos, uma grande quantidade de pesquisa, grande parte da qual foi financiado pela Associação Histiocitose melhorou a compreensão de HCL e HLH, assim como as desordens mais raras tais como XGJ histiocíticos, ECD e RD. Cada uma destas doenças é muito diferente, e os sintomas, a taxa de ocorrência, os testes de diagnóstico e tratamentos variam muito. Para mais informações sobre uma determinada doença histiocítica, por favor consulte as páginas correspondentes.
[Disponível em: www.histio.org]
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